Vasculite

Conteúdos:

• Classificação
• Causas de vasculite
• Arterite temporal
• Síndrome de Takayasu
• Doença de Kawasaki
• Panarterite nodular
• Vasculite crioglobulinêmica essencial (ECV)
• Doença de Schönlein-Henoch

A vasculite é um grupo heterogêneo de doenças, que se baseiam na inflamação da parede vascular com dano subsequente a alguns órgãos e sistemas.

Classificação

Atualmente não há classificação única de vasculite. Na prática, a classificação mais comumente utilizada de vasculite, dependendo do tamanho do vaso afetado:

1. Vasculite de grandes vasos:

• A arterite temporal é uma lesão predominante dos ramos extracranianos da artéria carótida e de algumas partes da aorta, causada por reumatismo e geralmente observada após 40 anos.
• Síndrome de Takayasu - a inflamação da aorta, assim como seus principais ramos, é mais comum em uma idade jovem (40 anos).

2. Vasculite de navios de calibre médio:

• A doença de Kawasaki é uma inflamação das artérias de qualquer calibre, principalmente de diâmetro médio. Causa danos às artérias coronárias, aorta e veias. Observa-se na maioria dos casos em crianças.
• A panarterite nodular é uma inflamação necrosante das artérias de pequeno e médio diâmetro, sem danificar os vasos da ferrugem microcirculatória e o desenvolvimento de glomerulonefrite.

3. Vasculite de pequenos vasos:

• Angiite cutânea leucocitoclástica - apenas a pele é afetada, glomerulonefrite não se desenvolve.
• A vasculite crioglobulinêmica essencial é uma lesão dos capilares e vênulas, que leva à derrota do aparelho glomerular dos rins e dos pequenos vasos da pele.
• Doença de Schönlein-Henoch - inflamação de todos os vasos da microvasculatura: vênulas, arteríolas, capilares. A pele, articulações, órgãos digestivos e glomérulos renais estão envolvidos no processo patológico.
• Poliangiite microscópica - inflamação necrosante de pequenos e médios vasos, glomerulonefrite necrosante, capilar pulmonar.
• A síndrome de Chardz-Stross é uma inflamação das vias aéreas que causa asma e eosinofilia no sangue e é acompanhada por vasculite de vasos de pequeno e médio calibre.
• Granulomatose de Wegener - glomerulonefrite necrosante, inflamação do sistema respiratório, lesão vascular da microvasculatura, bem como artérias de médio calibre.

Algumas das vasculites são sistêmicas (vários sistemas do corpo são afetados), enquanto para outros apenas a pele está envolvida no processo patológico.

Causas de vasculite

As causas mais comuns de vasculite são:

1. Infecções bacterianas e virais. Narpimer, revelou que alguns tipos de vasculite ocorrem mais freqüentemente após sofrerem hepatite B.
2. Alergia a:

• drogas (mais de 150 drogas são conhecidas que podem desencadear o desenvolvimento de vasculite: antibióticos, sulfa e drogas contendo iodo, substâncias radiopacas, analgésicos, vitaminas do complexo B, etc.).
• próprios, antígenos endógenos com reumatismo, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome paraneoplásica, insuficiência congênita dos componentes do complemento sanguíneo.

3. Hereditariedade

Em alguns casos, a causa exata da vasculite não pode ser estabelecida.

Arterite temporal

A arterite temporal é esperta, pois pode causar perda de visão devido à morte da retina e das fibras do nervo óptico, como resultado da circulação sanguínea prejudicada.

Sintomas principais:

• dor de cabeça intensa, especialmente nas regiões temporais e occipitais,
• visão dupla, cegueira temporária,
• falta de pulso nas artérias periféricas,
• “Claudicação intermitente” na área dos músculos mastigatórios, temporais e linguais, quando, devido à dor resultante, é necessário interromper o movimento desses músculos,
• febre
• dor e nodularidade das artérias, especialmente a temporal,
• dor cervical recorrente
• omissão de um século
• perda de apetite, mal-estar.

O diagnóstico é feito com base em uma biópsia da artéria temporal, no quadro clínico da doença e na angiografia.

O tratamento é realizado com drogas corticosteróides por um longo tempo, com uma diminuição gradual da dose, a fim de evitar o aparecimento da síndrome de abstinência. A recusa do tratamento pode desencadear o desenvolvimento de cegueira irreversível.

Síndrome de Takayasu

A síndrome de Takayasu é uma vasculite sistêmica, cuja causa é desconhecida. É mais comum em mulheres asiáticas com idade entre 15 a 30 anos e na vida cotidiana é conhecida como "a doença, acompanhada de uma falta de pulso". Na síndrome de Takayasu, a inflamação afeta o arco aórtico e as grandes artérias e gradualmente leva ao bloqueio.

Sintomas

No início da doença em quase metade dos casos ocorrem:

• febre
• doença
• dor nas articulações
• distúrbio do sono
• fadiga
• redução de peso
• anemia.

O processo é gradualmente cronizado e a doença adquire uma das seguintes formas clínicas do curso:

• Tipo I - falta de pulso, dano às artérias do tronco subclávio e braquiocefálico.
• Tipo II - uma combinação de sintomas dos tipos I e III.
• Tipo III - estreitamento atípico (estenose) na região da aorta torácica ou abdominal a uma certa distância do arco e ramos principais (este tipo é mais comum).
• Tipo IV - expansão e alongamento do local da aorta e seus principais ramos.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico é determinado com base na completa ausência / enfraquecimento do pulso, aparecimento de ruído nas áreas afetadas das artérias, aparecimento de sintomas de isquemia regional, angiografia (estreitamento cônico ou até mesmo do arco torácico, abdominal e aórtico e seus ramos) e ultrassonografia (Doppler).

O tratamento baseia-se no uso prolongado de drogas corticosteróides (prednisona), com duração mínima de 12 meses. Além disso, drogas vasculares (komplamin, prodectin), anticoagulantes, anti-hipertensivos e glicosídeos cardíacos são prescritos. Em alguns casos, a cirurgia é indicada.

Doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é uma arterite sistêmica que causa danos a artérias grandes, médias e pequenas, frequentemente combinadas à síndrome linfática da mucosa. Geralmente ocorre na infância.

Acredita-se que a principal causa do desenvolvimento desta doença seja a infecção pelo vírus da herpes, Epstein-Barr, retrovírus ou rickettsias. A predisposição hereditária também é possível.

A base do mecanismo para o desenvolvimento da doença de Kawasaki é a produção de anticorpos contra o revestimento interno dos vasos: o antígeno Kawasaki aparece nas membranas das células endoteliais das artérias e os anticorpos, interagindo com ele, causam uma resposta inflamatória correspondente.

Sintomas

Como regra geral Existem 3 períodos principais da doença: aguda (até 1,5 semanas), subaguda (até 1 mês) e período de recuperação (até vários anos).

Os principais sintomas da Kawasaki são os seguintes:

1. Aumento de temperatura dentro de 2 semanas.
2. Pele:

- O aparecimento de uma erupção urticária na área da virilha, tronco e extremidades proximais durante as primeiras 5 semanas do início da doença.

- A ocorrência de focas dolorosas nas palmas das mãos e solas dos pés.

- O desenvolvimento de eritema, que após 2-3 semanas dá lugar ao dimensionamento.

3. Olhos:

- conjuntivite bilateral,

- uveíte anterior.

4. Cavidade oral:

- vermelhidão e secura do muco,

- lábios sangrando e rachados,

- sinais de angina catarral,

- língua vermelha brilhante.

5. Sistema linfático: aumento dos linfonodos cervicais.
6. Sistema cardiovascular:

- miocardite,

• insuficiência cardíaca
• pericardite,

- aneurisma da artéria coronária, desenvolvimento de enfarte do miocárdio no prazo de 1,5 meses a contar do início da doença,

- a formação de aneurismas nas artérias ulnar, ilíaca, femoral e subclávia,

- desenvolvimento de insuficiência mitral ou aórtica.

7. Juntas:

- artralgia (dor)

- desenvolvimento de poliartrite de pequenas articulações, bem como joelho e tornozelo.

8. Órgãos Digestivos:

- dor abdominal

- diarréia,

- vômito.

9. Outros sintomas que raramente ocorrem:

- meningite asséptica,

- uretrite.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico da doença de Kawasaki é feito com base nos seguintes critérios básicos:

1. Duração da febre de pelo menos 5 dias.
2. Conjuntivite bilateral (vermelhidão conjuntival).
3. Vermelhidão das amígdalas, inchaço e lábios secos, língua "carmesim".
4. Membros periféricos: eritema, inchaço, descamação da pele.
5. Erupção polimórfica.
6. Linfadenopatia cervical.

Se 5 dos 6 critérios estiverem presentes, o diagnóstico é considerado confirmado.

O tratamento da doença de Kawasaki é realizado pela prescrição de imunoglobulina e aspirina.

Panarterite nodular

A panarterite nodosa é uma vasculite necrosante que afeta as artérias pequenas e médias e leva a uma lesão secundária de tecidos e órgãos. As consequências da panarterite grave são as alterações cicatriciais, hemorragias e ataques cardíacos.

As causas da panarterite nodular são variadas. Estes incluem:

• alergia a drogas, vacinas, soros,
• alergias alimentares e frias,
• infecção viral (hepatite B, herpes, citomegalovírus ),
• polinose.

Danos à parede vascular são acompanhados por aumento da coagulação sanguínea e pelo desenvolvimento de trombose secundária.

Sintomas

Primeiro, os sintomas de natureza geral aparecem:

• febre que passa depois de tomar corticosteróides e não pára com antibióticos,
• dores musculares e articulares, especialmente nos músculos da panturrilha e grandes articulações,
• perda de peso progressiva, é mais pronunciada do que com câncer e pode ser uma perda de peso de 30-40 kg em poucos meses.

A panarterite nodular clássica é caracterizada por cinco síndromes principais que definem o quadro geral da doença e incluem lesões:

1. Rim vascular.
2. Órgãos abdominais.
3. Pulmão
4. Corações
5. Sistema nervoso periférico.

Rim

O dano renal ocorre em 9 de 10 pacientes e se manifesta:

• aumento persistente da pressão arterial
• retinopatia grave,
• hematúria micro e macroscópica,
• desenvolvimento de hematoma renal,
• progressão de sinais de insuficiência renal em poucos anos.

Cavidade abdominal

Os órgãos e vasos da cavidade abdominal são afetados no início do desenvolvimento da doença. Aparecer:

• derramado, persistente, aumentando a intensidade da dor,
• diarréia (até 10 vezes ao dia),
• diminuição ou falta de apetite
• náusea, vômito.

Em alguns casos, peritonite ou sangramento gastrointestinal ocorre devido a gangrena intestinal ou perfuração da úlcera.

Pulmões

A lesão pulmonar em um terço dos pacientes manifesta-se por broncoespasmo, bem como a ocorrência de infiltrados pulmonares eosinofílicos. Também caracterizada pelo desenvolvimento de pneumonia vascular, caracterizada por tosse improdutiva, hemoptise e aumento dos sinais de insuficiência respiratória.

O coração

A derrota dos vasos do coração na panarterite nodular leva ao surgimento de pequeno infarto focal, arritmia, cardiosclerose progressiva e o desenvolvimento, em última análise, de insuficiência cardíaca.

Sistema nervoso

Quase metade dos pacientes desenvolve polineurite, manifestada por dores agudas, parestesia e paresia (especialmente nas extremidades inferiores).

Outro

Danos nos vasos de uma determinada área podem levar a necrose ou gangrena do órgão.

Segundo o curso clínico, distinguem-se as seguintes variantes do curso da doença:

1. Clássico - manifestações polissindrômicas, presença de perda de peso, febre, lesão renal, mialgia, polineurite.
2. Asmático - broncoespasmo, que torna a doença semelhante à asma brônquica normal.
3. Pele de tromboangiite - uma lesão isolada da pele e gordura subcutânea no fundo da perda de peso, febre e dores musculares.
4. Monoorganic - hipertensão arterial persistente devido a lesões vasculares dos rins, que vem à tona.

Diagnóstico

A panarterite nodular é diagnosticada com base na história da doença, um quadro clínico típico e dados laboratoriais (leucocitose neutrofílica, aumento da VHS, presença de proteína C-reativa, etc.).

Tratamento

O tratamento é realizado com a ajuda de drogas corticosteróides e imunossupressores. Além disso, medicamentos para melhorar a microcirculação e reologia do sangue, bem como, se necessário, anti-hipertensivos, analgésicos, medicamentos anti-asma também são prescritos em paralelo.

Vasculite crioglobulinêmica essencial (ECV)

O ECV é uma vasculite sistêmica caracterizada pela deposição de complexos imunes crioclobulinêmicos em arteríolas, capilares e vênulas, resultando em danos aos órgãos e sistemas internos. Desenvolve-se principalmente em mulheres após os 50 anos, especialmente após a hipotermia.

As razões para o desenvolvimento de ECV não estão totalmente estabelecidas, mas há uma conexão com a presença de hepatites virais crônicas C e B. Crioglobulinas, que são proteínas de soro que podem coagular em temperaturas abaixo de 37 graus, quase entopem pequenos vasos e levam à formação de púrpura hemorrágica.

Sintomas

Os principais sinais do ECV são:

• púrpura hemorrágica, que é uma erupção cutânea não irritante de pequeno tamanho ou petequial nas pernas, abdômen, nádegas;
• poliartralgias migratórias simétricas com acometimento de articulações interfalângicas proximais, metacarpofalângicas, joelho, tornozelo e cotovelo;
• S�drome de Raynaud ;
• polineuropatia (parastezii, hiperestesia, dormência nas extremidades inferiores),
• síndrome de sjogren seco
• fígado aumentado, rim,
• desenvolvimento de glomerulonefrite e insuficiência renal,
• dor muscular
• dor abdominal, infarto pulmonar, etc.

Diagnóstico e tratamento

As alterações mais características para o ECV são:

• aumentar globulinas gama
• aumento de ESR,
• a presença de fator reumatóide
• detecção de crioglobulinas.

Além disso, tomografia computadorizada do tórax, ultra-som do fígado, biópsia da pele afetada e rins são prescritos.

O tratamento inclui plasmaférese, interferon, glicocorticoides, ciclofosfamida, terapia antiviral, anticorpos monoclonais (rituximabe).

Doença de Schönlein-Henoch

A doença de Schönlein-Henoch é a púrpura reumática ou a vasculite sistêmica alérgica, que é baseada na inflamação asséptica de pequenos vasos, microtrombogênese múltipla, danos à pele, rins, intestinos e outros órgãos internos.

Na maioria dos casos, essa vasculite começa a se desenvolver após doenças infecciosas do trato respiratório superior. Entre outras razões, os especialistas notam:

• tomar certos medicamentos, por exemplo, ampicilina, lisinopril, aminazina, enalapril, quinidina, eritromicina, penicilina,
• picadas de insetos,
• hipotermia
• alergias alimentares.

Sintomas

Existem várias formas da doença:

1. Simples (pele) - erupção hemorrágica, algumas partes podem necrosar. No início da doença, a erupção é concentrada principalmente nas partes distais dos membros inferiores, e depois se espalha para as nádegas e coxas.
2. Articulação (reumatóide) - dor em grandes articulações das extremidades inferiores, muitas vezes acompanhada por mialgia e lesões de pele.
3. Dor abdominal - espástica abdominal, náuseas e vômitos recorrentes, hemorragia gastrintestinal.
4. Renal - proteinúria, macro ou microglobulinúria, desenvolvimento de glomerulonefrite.
5. Fulminante - hemorragias extensas, gangrena dos pés, mãos, outras lesões necróticas que ocorrem mais frequentemente em crianças dos primeiros 2 anos de vida após sofrer uma infecção na infância.
6. Misto - caracterizado pela presença de sintomas de várias formas de vasculite.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico da púrpura reumática é feito com base em 4 critérios principais:

1. Roxo palpável.
2. O início da doença antes dos 20 anos.
3. Dores abdominais que pioram depois de comer.
4. Detecção de granulócitos em biópsias de arteríolas e vênulas.

O tratamento se resume à prescrição de uma dieta hipoalergênica, a administração de antiagregantes e anticoagulantes, glicocorticosteróides e imunossupressores.

• Vasculite hemorrágica: causas, tratamento